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Trauma

Dystonie Post-Traumatique

Ces symptômes de la dystonie sont une conséquence peu fréquente, mais probablement méconnue des traumatismes crâniens et/ou (et ce, même si la relation entre un traumatisme périphérique et la dystonie est un sujet de controverse depuis plus de cent ans) un traumatisme à une zone de corps spécifiques.

Les termes utilisés pour décrire la dystonie induite par un trauma comprennent : Dystonie par trauma périphérique (excluant TC), dystonie induite par lésion, syndrome causalgie dystonique, dystrophie sympathique réflexe avec dystonie.
 

Symptômes et causes

Un traumatisme cranio-cérébral provoque généralement un changement soudain de l'état de conscience dont la gravité et la durée sont variables. Selon certaines recherches, des dommages permanents au cerveau peuvent se produire sans perte de conscience significative, même lorsque les balayages de TDM (TACO), ou de l'IRM sont négatifs. L'état de conscience peut aller d'une « confusion » minime à un « coma » profond dans les cas graves. Ce changement d'état de conscience peut être de très courte durée ou se prolonger pendant des jours, des mois et même des années.

Au lieu de parler de traumatisme cranio-cérébral, parfois on emploie une ancienne terminologie, soit la notion de « commotion cérébrale » ou « contusion cérébrale ». Cela dit, à la suite d'un traumatisme cranio-cérébral (TC, TCC, TCCL) avec altérations des réseaux neuronaux et des systèmes de neurotransmetteurs, ce sont surtout les « déficiences » et les « incapacités » sur le plan physique qui sont les plus apparentes. Elles se manifestent surtout par « des atteintes motrices, des convulsions, des pertes sensorielles ou d'autres problèmes connexes ». Les atteintes d’origine sous-corticale peuvent également provoquer de la spasticité, des mouvements involontaires, entraînés des pertes de l’équilibre (rendant la marche difficile), de l’incoordination ou une lenteur dans les gestes. La personne atteinte manquera alors de précision et accomplira avec lenteur et difficulté des gestes qui lui étaient faciles antérieurement (ex. : préparer un repas, se laver, s’habiller, faire l’entretien ménager ou s’adonner à des travaux de bricolage). Mais le cerveau ne fait pas que contrôler les activités motrices.

Un traumatisme cérébral s'accompagne aussi habituellement de perturbations dans les comportements de la vie quotidienne sous tous ses aspects, c'est-à-dire sur le plan personnel, familial, social, scolaire et professionnel. En plus des variations de l'humeur, on remarque une diminution des contrôles sur le plan émotif, sont spontanés, ont des attitudes caractérisées par la dépression ou l'apathie, etc. La personne est alors parfois dans l’impossibilité temporaire ou permanente de reprendre ses activités. Ainsi, souvent les membres de la famille et de l’entourage doivent donner beaucoup de temps et fournir de nombreux d’efforts en vue de soutenir la victime, sans nécessairement recevoir des remerciements ou des gratifications proportionnelles à leurs actions ou à leur dévouement. En fait, même s'il existe certains traits communs chez toutes ces personnes touchées par un traumatisme cérébral, chacun doit être considéré comme un cas unique, possédant des caractéristiques qui lui sont propres.

La survenue de crises atypiques peut poser des problèmes d'imputabilité dans le cadre d'une procédure d'expertise. C'est le cas lorsque le traumatisme possiblement responsable est « léger » ou « modéré ». Le lien de causalité est parfois aussi discuté lorsque la symptomatologie apparaît de façon retardée par rapport au traumatisme, ce qui est fréquent pour les dystonies post-traumatiques, en particulier quand un TC est survenu dans l'enfance.

Toujours selon les recherches compilées à ce jour, la fréquence des dystonies après un traumatisme cranio-cérébral est évaluée à 4%. La présentation la plus fréquente d'un TCC est celle d'une hémidystonie et souvent, du côté du corps qui est opposé au côté du cerveau lésé par le traumatisme. Dans les cas ou le cou participe au traumatisme (accélération, décélération ou rotation ayant causé des étirements et micro-déchirures des fibres axonales), la présentation la plus fréquente est celle d'une dystonie cervicale, Il s’agit essentiellement de lésions atteignant les ganglions de la base (autrement appelés noyaux gris centraux ou noyaux de la base), le plus fréquemment le caudé ou le putamen . À la phase initiale, toutes ces personnes présentent souvent un déficit moteur. Leurs troubles du tonus à terme sont fréquemment mixtes associant une augmentation des réponses à l'étirement, une raideur « extrapyramidale » et des éléments dystoniques focaux, axiaux et cervicaux peuvent également être observés.

L'apparition de la dystonie est le plus souvent retardée par rapport au traumatisme crânien, avec des délais qui peuvent atteindre plusieurs années. Les dystonies post-traumatiques pourraient être plus fréquentes après des traumatismes survenus dans l'enfance, et survenir alors avec des délais post-traumatiques longs. Ces notions sont importantes dans les discussions sur l'imputabilité des séquelles. Une fois présentes, les dystonies post-traumatiques crâniennes n'ont pas tendance à une amélioration spontanée.

Enfin, les processus de « réparation » et les phénomènes de plasticité cérébrale sont probablement impliqués dans le développement des mouvements anormaux. Cette hypothèse explique sans doute en partie leur survenue retardée et leur plus grande fréquence après les traumatismes survenus dans l'enfance.

Mais le terme dystonie post-traumatique est aussi généralement utilisé pour désigner une dystonie focale survenant après un traumatisme périphérique (fracture d'un doigt, blessure d'une main ou d'une entorse du pied). Même s’il est aujourd’hui clairement établi que la dystonie n’est pas une affection musculaire, on peut rappeler qu’en 1911, Oppenheim avait retenu le terme de « dystonia musculorum deformans » pour décrire l’anomalie de tonus musculaire qui lui paraissait être à l’origine de l’affection. Les plus récentes connaissances ont montré que le pattern de l’activation musculaire anormale reposait sur une désorganisation des représentations corticales au sein du cortex sensorimoteur, probablement sous l’influence de messages anormaux provenant des noyaux gris centraux. L'hypothèse est donc… qu'une perturbation périphérique, en modifiant les afférences sensorimotrices touchant le cortex, peut susciter une plasticité aberrante, et, par rebond, induire ces dystonies post-traumatiques.

Le diagnostic, pour ces cas, doit être retenu sur des bases et critères stricts.

• Le traumatisme doit être assez sévère pour avoir provoqué des symptômes ayant persisté au moins 15 jours ou ayant requis une consultation.
• La sémiologie du mouvement anormal doit correspondre aux caractères de la dystonie
  (ce qui élimine les postures fixées d'emblée des algodystrophies « la dystrophie sympathique réflexe ou syndrome douloureux régional complexe "SDRC" », et des dystonies psychogènes).
• La dystonie doit apparaître moins d'un (1) an après le traumatisme et dans le même territoire.

En pratique, le diagnostic de dystonie poste-traumatisme périphérique est relativement rare à obtenir et les « faux-amis » sont nombreux.

Des exemples de lésion périphérique comprennent la dystonie oromandibulaire suivent une procédure de chirurgie dentaire, un blépharospasme après une chirurgie ou une blessure aux yeux, et d'une dystonie cervicale après un coup de fouet cervical (sans TCC) ou autre blessure au cou. Les symptômes de la dystonie par traumatisme induit peuvent être paroxystiques (ce qui signifie qu'ils surviennent par épisodes ou des « attaques » de symptômes), peut ne pas répondent aux trucs sensoriels, et persistent souvent pendant le sommeil.

La dystonie d'attitude est une complication mal connue de l'algodystrophie (SDRC/CRPS) qui survient souvent dans les suites d'un traumatisme mineur, mais qui est responsable d'une douleur et d'un handicap prolongés. L'extension de la dystonie à d'autres sites que celui du traumatisme initial n'est pas rare. L'origine de cette entité est encore mal identifiée : dysfonctionnement du système nerveux central, périphérique ou origine psychogène ? C’est un syndrome en cours d’évolution …

Avec la dystonie psychogène, un domaine très controversé, il faut savoir qu'une « zone grise » coexiste avec les dystonies post-traumatiques provoquées par un traumatisme périphérique (qui diffère des dystonies idiopathiques de torsion provoquée par un traumatisme périphérique). En effet, il y a chevauchement avec les nombreux aspects de la dystonie psychogène et les caractéristiques des dystonies post-traumatiques, y compris l'apparition brutale, souvent dans une posture fixée dès le début, une progression rapide vers une invalidité maximale, de la douleur intense, l'absence de "geste" antagoniste, et l'apparition dans les membres inférieures chez les adultes.

Cela dit, lorsque se pose la question du lien de causalité, les principaux critères sont notamment l'état antérieur, la réalité et l'intensité du traumatisme, la nature et l'évolution habituellement attendu des blessures initiales, le mécanisme de production de la blessure et le délai d'apparition des signes et des symptômes.

L'évaluation en équipe est recommandée. Médecin, neuropsychologue, ergothérapeute et, au besoin, physiothérapeute, éducateur physique ou intervenante sociale peut effectuer des évaluations disciplinaires. Dans le cadre du processus interdisciplinaire, les résultats sont mis en commun pour obtenir un portrait complet de l'impact de cette dystonie secondaire, de bien cibler les besoins spécifiques des personnes atteintes et d'orienter les interventions en fonction de ces besoins.
 

Traitement

De nombreuses substances pharmacologiques orales sont souvent le pilier d'un traitement d'une dystonie secondaire. Bien qu'il n'existe pas un seul médicament miracle qui aide un nombre écrasant de personnes, il en existe quand même plusieurs qui pourraient être bénéfiques.

Ces catégories incluent :

• Klonopin®, Rivotril® (clonazépam), et Valium® (diazepam),
• Le Sinemet® (lévodopa),
• Le Cogentin® (benztropine), Tegretol® (carbamazépine) ou Parsitan® (ethopropazine)
• l'Artane® (trihexyphenidyl),
• et Lioresal® Intrathécal (baclofène injectable, surtout pour une dystonie et une spasticité).

Ces genres de traitements reste cependant symptomatiques avant tout et répondant à une stratégie basée plus sur l'expérience personnelle que sur des études méthodologiquement rigoureuses.

Les injections de toxine botulique type A (Botox®, Xeomin®) peuvent aussi être utilisé pour traiter des parties du corps spécifiques qui peuvent être touchés, telles que le cou, la mâchoire, les mains ou les pieds, ce qui réduit le spasme musculaire douloureux pendant 1 à 3 mois chez 70 % des patients.

Plusieurs techniques chirurgicales peuvent être appropriées pour certains des autres individus qui ne répondent pas aux médicaments et aux injections de toxine botulinique. Il s'agit notamment de chirurgies ablatif comme une pallidotomie et thalamotomie, le baclofène intrathécale, et la stimulation cérébrale profonde (DBS).
 

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