syndrome de Meige

Syndrome de Meige

Le syndrome de Meige est un désordre du mouvement qui est caractérisé par la présence de spasmes au niveau du muscle orbiculaire (blépharospasme) et au niveau de la partie basse de la face et des muscles du cou et de la mandibule (dystonie oromandibulaire). Il s'appelle aussi « syndrome de BRUEGHEL » du nom du peintre flamand qui est semble-t-il le premier à avoir décrit l'affection, sur un tableau.

Le neurologiste français Henri MEIGE a décrit ce syndrome en détail en 1910, dans sa forme idiopathique sous le nom de spasme facial médian. Dès cette époque, il reconnaissait que le muscle le plus souvent atteint était le muscle orbiculaire et il décrivait les «trucs» utilisés par les patients pour atténuer les spasmes.

Il a décrit aussi l'extension de la dystonie au pharynx, aux muscles de la mâchoire, aux muscles du plancher de la bouche, de la langue et du cou.
 

Symptômes

Les principaux symptômes du syndrome de Meige sont la présence de spasmes au niveau du muscle orbiculaire, réalisant un blépharospasme bilatéral, accompagné par des spasmes plus modérés au niveau du muscle frontal et des muscles de la partie basse de la face. Dans certains cas, des spasmes existent au niveau de la langue, au niveau de la mandibule, au niveau des muscles du plancher de la bouche. De ce fait, il est difficile, le plus souvent, d'avaler, de manger du «chewingum» ou de parler. Parfois les contractions s'étendent jusqu'aux muscles du cou, entraînant un torticolis convulsif.

Le blépharospasme est souvent exagéré par l'exposition à la lumière violente. Beaucoup de personnes sont soulagées par le port de verres teintés. Le stress aggrave aussi le syndrome de Meige, alors que le spasme disparait durant le sommeil. Certaines actions aggravent le blépharospasme : le regard vers le haut ou vers le bas, marcher, lire, regarder la télévision. Au contraire, certaines manœuvres permettent de diminuer le blépharospasme telles que : parler, se coucher, chanter, bailler ou toucher les sourcils ou certaines parties de la face. Il est parfois difficile de savoir si ces mouvements des paupières ou de la mandibule sont réellement involontaires ou représentent des actions inconscientes de la personne, qui cherche à ouvrir les yeux.

La détresse respiratoire aiguë est une manifestation rare de ce type de dystonie.
 

Cause

Dans la majorité des cas, la cause (l'étiologie) de ce syndrome reste inconnue. Il s'agit là du syndrome de Meige primaire.

Le syndrome de Meige secondaire peut être induit par certains médicaments antiparkinsoniens, par certains antihistaminiques, par certains antidépresseurs. Il peut aussi apparaître comme secondaire à la sclérose en plaques, la maladie de Wilson, l'hydrocéphalie ou certaines atrophies cérébrales. Il peut être secondaire à des affections intracrâniennes d'étiologie connue. Une prédisposition génétique existe dans certains cas de maladies familiales.

Certaines maladies immunologiques telles que la polyarthrite rhumatoïde, la myasthénie grave ou le syndrome de Sjögren, ainsi que certaines anomalies thyroïdiennes peuvent également prédisposer à la survenue de ce syndrome.
 

Diagnostic

Le diagnostic est évoqué sur les descriptions réalisées par la personne des principales manifestations de sa maladie. Ajouter des informations de l'examen physique et neurologique, le diagnostic est donc uniquement clinique. Pour le moment, il n'existe aucun examen précis pour confirmer le diagnostic du syndrome de Meige et les examens assortis de laboratoire sont pour la plupart normaux.

Le blépharospasme ne doit pas être confondu avec:

• Ptôsis - une descente des paupières provoquée par la faiblesse ou la paralysie d'un muscle releveur de la paupière supérieure ;
• Blépharite - une inflammation de la paupière due à une infection ou une allergie ;
• Spasme hémifacial - une condition non dystonique impliquant différents muscles sur un côté du visage, incluant souvent la paupière, et causé par l'irritation du nerf facial. Les contractions musculaires sont plus rapides et éphémères que ceux du blépharospasme, et la condition est toujours limitée à un seul côté.
• Articulation temporomandibulaire (ATM) - qui est une condition de l'arthrite.

 

Traitement

Les traitements du syndrome de Meige doivent être hautement personnalisés pour l'individu.

Une multitude de médicaments par voie orale a été étudiée pour déterminer le bénéfice pour les personnes souffrant du syndrome de Meige. Environ un tiers de la population ce retrouve améliorer des symptômes lorsqu'ils sont traités avec des médicaments oraux tels que Klonapin® (clonazépam), Artane® (trihexyphenidyl), Valium® (diazépam) et Lioresal® (baclofène).

Le meilleur traitement de cette pathologie est l'utilisation de la neurotoxine botulinique, par exemple le Botox® ou le Xeomin®. Une très faible quantité en est injectée sous la peau des régions atteintes, des deux côtés du visage. Les injections prennent effet en quelques jours, relâchant et affaiblissant les muscles, atténuant les spasmes. L'effet s'épuise au bout de 3 mois environ et une nouvelle séance est alors nécessaire. Les effets secondaires sont rares : des ecchymoses aux lieux d'injection, et, plus rarement une chute temporaire des paupières (ptose) ou une vision double transitoire (diplopie).

Si les injections de neurotoxine botulique et les médicaments ne sont pas efficaces, la myectomie chirurgicale (également connu sous le nom de Myotomie qui est un procédé chirurgical duquel le médecin enlèvera une pièce du muscle trop actif) peut atténuer les symptômes. Les injections de neurotoxine botulinique peuvent être ou ne pas être nécessaires après la chirurgie myectomie. Les méthodes chirurgicales pour traitées peuvent inclure la ramisectomie qui est un procédé chirurgical, où le médecin qui exécute coupe le nerf qui innerve le muscle trop actif.