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Dystonie oro-mandibulaire

La dystonie oromandibulaire (DOM) est une dystonie focale caractérisée par des contractions du visage, la mâchoire, et/ou de la langue provoquant des difficultés à ouvrir et fermer la bouche et qui touchent souvent la mastication et la parole. Un autre terme utilisé pour décrire une dystonie de ce genre est la dystonie crânienne, qui est une description générale d'une dystonie qui affecte une partie de la tête. Mais une dystonie qui touche les muscles du visage et des lèvres des musiciens qui jouent des instruments à vent est appelée «dystonie de l'embouchure». Une dystonie qui affecte spécifiquement la langue est appelée «dystonie linguale». La dystonie oromandibulaire peut être primaire ou secondaire.

Donc, les termes utilisés pour décrire la dystonie oromandibulaire comprennent : dystonie orofaciomandibular, dystonie orofacialebuccale, dystonie de la mâchoire, dystonie crânienne (survenue chez l'adulte, dystonie focale) et lorsque la dystonie oromandibulaire se produit avec un blépharospasme, elle peut être appelée «Syndrome de Meige».
 

Symptômes

Au début de l'évolution, la maladie de la dystonie oromandibulaire est souvent absente au repos et ne se manifeste qu'à la mastication et à la phonation ; certaines personnes vont, par ailleurs, se plaindre de tension au niveau des joues et de spasmes.

Après plusieurs mois d'évolution, du fait des mouvements anormaux de la face, ils vont présenter des difficultés à mastiquer leurs aliments et vont commencer à présenter des troubles de l'élocution. Elles peuvent concerner les muscles de la langue, de l'ouverture ou de la fermeture de la bouche ou des mouvements de succion des lèvres. Elles entraînent dans ces cas une gêne pour la parole qui peut s'associer des troubles de la déglutition.

On distingue trois types de dystonies oromandibulaires en fonction des muscles intéressés par le processus.

La dystonie oromandibulaire en fermeture, avec sensation de serrage involontaire des dents et très souvent une augmentation de volume des muscles de la joue. Elle se manifeste au début par des morsures involontaires des joues et l'impossibilité, par exemple, de réaliser des soins dentaires. Les individus éprouvent les plus grandes difficultés à ouvrir correctement la bouche; ils ne peuvent s'alimenter normalement et doivent mixer leurs aliments de façon permanente ne pouvant mobiliser correctement leur mâchoire et leur langue, leur élocution se détériorent et ils ont du mal à se faire comprendre par leur entourage.

La dystonie oromandibulaire en ouverture, qui se manifeste par une ouverture involontaire de la bouche au repos et une difficulté à la fermeture de la bouche au moment de la mastication. Il s'y associe, très fréquemment, un tremblement du menton et une tentative permanente de serrer les lèvres pour masquer l'ouverture buccale. L'alimentation devient très pénible, car les liquides et les aliments solides ne peuvent être retenus dans la bouche. Liquides et solides sont rejetés, ce qui est très perturbant sur le plan social et la durée des repas devient interminable. Là aussi, l'élocution est très perturbée, ce d'autant, que la langue et la mâchoire peuvent être projetées en avant par les spasmes des muscles.

La dystonie oromandibulaire mixte, où tous les muscles sont intéressés par la dystonie.

Quel que soit le type de dystonie oromandibulaire, les personnes perdent petit à petit du poids, ce d'autant, qu'il peut s'associer des troubles de la déglutition avec sensation de blocage des aliments au niveau de la gorge.

La dystonie oromandibulaire est souvent associée à la dystonie des muscles du cou (dystonie cervicale / spasmodis torticolis), des paupières (blépharospasme), ou du larynx (dysphonie spasmodique). Parfois, les symptômes sont lier à des tâches spécifiques et ne se manifester pendant que des activités telles que la parole ou de mastiquer. Paradoxalement, dans certaines populations, des activités comme parler et de mâcher permet de réduire ces mèmes symptômes.

La dystonie d'origine médicamenteuse, entre autres, se manifeste souvent par des symptômes dans les muscles du visage. Les symptômes de ces dystonies oromandibulaires secondaires peuvent persistent pendant le sommeil.

Les symptômes de la dystonie oromandibulaire commencent généralement plus tard dans la vie, entre les âges de 40 et 70 ans, et semblent être plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.
 

Cause

La dystonie oromandibulaire peut être primaire (ce qui signifie qu'il est la maladie neurologique n'est qu'apparent, avec ou sans antécédents familiaux) ou être provoquée par des causes secondaires telles que l'exposition au médicament ou à des troubles comme «la maladie de Wilson». Des cas de la dystonie crânienne héréditaires ont été signalés, souvent en conjonction avec la dystonie généralisée DYT1.
 

Diagnostic

Le diagnostic de la dystonie oromandibulaire est basé sur l'information de l'individu et l'examen physique et neurologique. À ce moment, il n'existe aucun test unique pour confirmer le diagnostic de la dystonie oromandibulaire.

L'otorhinolaryngologiste examine les différents groupes musculaires intéressés par cette dystonie focale de façon à établir le diagnostic. Il demande, notamment, au individus de boire et de manger devant lui pour apprécier ses difficultés. Des examens spécialisés comme la fibroscopie du pharynx et du larynx et l'électromyographie des différents muscles de la mâchoire et de la langue vont permettre d'aider à diagnostiquer la maladie, mais dans la plupart des cas, des tests de laboratoire assortis sont normaux.

Son diagnostic est plus facile lorsqu'elle est associée à un blépharospasme, dans le cadre d'un syndrome de Meige, ou à d'autres dystonies focales, comme le torticolis spasmodique ou la dysphonie spasmodique.

La dystonie oromandibulaire ne doit pas être confondue avec la dysfonction de l'articulation temporomandibulaire, «la maladie de l'articulation temporomandibulaire (ATM)», qui est une condition de l'arthrite.
 

Traitement

Le traitement de la dystonie oromandibulaire est le plus difficile des dystonies cervicofaciales. Ces traitements doivent être hautement personnalisés pour l'individu.

Une multitude de médicaments par voie orale a été étudiée pour déterminer le bénéfice pour les personnes souffrant de dystonie oromandibulaire. Environ un tiers de la population sont améliorer des symptômes lorsqu'ils sont traités avec des médicaments oraux tels que KLONAPIN ® (clonazépam), ARTANE ® (trihexyphenidyl), VALIUM ® (diazépam), et LIORESAL ® (baclofène). Ces traitements médicamenteux peuvent améliorer l'état des personnes, mais habituellement que de façon partielle.

Bien que les symptômes peuvent varier de personne à personne, environ 70% des personnes ayant une expérience dystonie oromandibulaire ont une certaine réduction des spasmes et l'amélioration de la mastication et de la parole après l'injection de toxine botulique (BOTOX®, XEOMIN®) dans le masséter, temporal, ptérygoïdien et latéral. Les injections de toxine botulique sont les plus efficaces dans la dystonie oromandibulaire en fermeture, alors que la dystonie oromandibulaire en ouverture peut être plus difficile a traiter. L'injection de toxine botulique dans les muscles de la mâchoire est réalisée en ambulatoire sans anesthésie ; on réalise une électromyographie qui confirme le diagnostic et qui aide le chirurgien à injecter les muscles responsables de la dystonie.

Les injections de toxine botulinique de peuvent également être une option pour une dystonie linguale. Les injections dans les muscles de la langue sont rarement réalisées du fait du trop grand risque d'effets secondaires.

Des effets secondaires peuvent survenir, pendant les 2 à 3 semaines qui suivent l'injection et sont dus à la diffusion de la toxine dans les muscles voisins ; ainsi, les personnes peuvent être gênées par des fausses-routes, un nasonnement ou un reflux de liquide par le nez. Les effets tels que difficultés ou troubles de l'élocution et la faiblesse dans les muscles injectés peuvent se produire aussi, mais tous ces effets secondaires sont généralement transitoires et bien tolérés.

Parfois, selon certaines études, il convient d'associer aux injections de toxine botulique, un traitement occlusal. Celui-ci est réalisé par un dentiste spécialisé en occlusodonthie. En effet, le positionnement des dents et, notamment, leur imbrication à la fermeture de la bouche sont un facteur qui détermine de façon essentielle les tensions musculaires. Le traitement consiste à diminuer ces tensions musculaires en pratiquant un réalignement des dents et en proposant aux personnes le port d'une gouttière en acrylique pendant la nuit ou 24 h sur 24.

Comme pour les autres dystonies, le traitement de la dystonie oromandibulaire par la toxine botulique est un traitement purement symptomatique dont les effets sont réversibles spontanément en quelques mois et qui nécessite des injections répétées (2 à 3 par an).

La dystonie oromandibulaire peut répondent étonnamment bien à l'utilisation de "truc sensoriel" afin de réduire temporairement les symptômes. Par exemple, en touchant délicatement les lèvres ou le menton, la gomme à mâcher, parler, la morsure d'un cure-dents, ou de placer un doigt à proximité d'un œil ou sous le menton peuvent provoquer les symptômes à se calmer temporairement. Différentes astuces sensorielles fonctionnent différentement d'une personne l'autre, mais si une personne trouve un truc sensoriel qui lui va et fonctionne, il peut continue à travailler presque normalement.

Et finalement, la pratique de techniques de relaxation régulière peut bénéfice globalement le bien-être.
 

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