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Dystonie du larynx (dysphonie spasmodique)

La dystonie laryngée (ou dysphonie spasmodique) est une dystonie focale implique des contractions involontaires des cordes vocales ce qui affecte la qualité vocale et cause des interruptions de parole. Ce trouble de la voix peut être, soit isolé, soit associé à d'autres dystonies focales comme le blépharospasme et le torticolis spasmodique.

L'un des traits les plus caractéristiques de la dysphonie spasmodique sont les «ruptures» égale et répété dans la parole. Les symptômes de la dysphonie spasmodique viennent en plusieurs variétés. Mais ils peuvent être classées en deux formes: en adducteurs et en abducteurs. Le type le plus commun, les adducteurs, provoque une gêne douloureuse au niveau du cou, une qualité de consonance de la voix étranglé, souvent avec un brusque démarrage et arrêt de la voix. Le type abducteur provoque une voix essoufflée et extrêmement faible, voire inaudible ; on a l'impression que le patient chuchote ou murmure.

La plupart des cas de dystonie laryngée sont primaires. Cette maladie débute en général vers l'âge de 30 ou 50 ans et présente une nette prédominance féminine.

Les termes utilisés pour décrire cette dysfonction des cordes vocales sont notamment : dystonie laryngée, dysphonie spasmodique, dystonie focale (lorsque survenue chez l'adulte), et dyskinésie laryngée.
 

Symptômes

Le début de la maladie se fait le plus souvent de façon progressive mais peut, parfois, survenir à la suite d'un choc psychique ou physique.

L'altération de la voix peut s'exprimer de deux façons :

• la voix est perturbée par des arrêts involontaires, le rythme des phrases est haché, l'individu ne peut s'exprimer de façon normale et est obligé de se contenter de phrases courtes ; il présente, par ailleurs, des difficultés respiratoires et semble manquer d'air lorsqu'il essaie de parler. Il peut même ressentir une gêne douloureuse au niveau du cou et ceci correspond aux tensions musculaires qui accompagnent l'effort de phonation.

Ce type d'atteinte s'appelle la «dysphonie spasmodique en adduction», touchant les muscles thyroaryténoïdiens.

• la voix peut, au contraire, être extrêmement faible, voire inaudible ; on a l'impression que l'individu chuchote ou murmure, ce qui rend sa communication avec les autres quasiment impossible. Parfois, l'individu perd sa voix de façon complète.

On dit qu'il s'agit d'une «dysphonie spasmodique en abduction», touchant les muscles cricoaryténoïdiens postérieurs.

Chez certains individus survient, de façon isolée ou associée à une dystonie cranio-cervicale, une dyspnée inspiratoire, avec stridor lié à un spasme en adduction des cordes vocales, survenant au repos et diminuant à la phonation. Cette symptomatologie (pouvant faire évoquer à tort, lorsqu'elle est isolée, un syndrome de Gerhardt avec paralysie des dilatateurs) peut bénéficier d'injections de toxine botulique dans les muscles thyroaryténoïdiens selon la même approche que pour la dysphonie spasmodique.

Le plus alarmant se manifeste par une dyspnée paroxystique (une sensation d'étouffement associée à une aphonie) secondaire à un spasme laryngé. Il s'agit d'un ictus laryngé, et le retour à la conscience normale est rapide, en moins de 20 secondes. Ces épisodes de dyspnée ne surviennent jamais pendant le sommeil, et s'aggravent que lors des épreuves d'efforts.

Quel que soit le type d'atteinte, la communication avec autrui est très perturbée, notamment dans les relations avec la famille. Bien souvent l'individu ne peut assurer une activité professionnelle de façon normale.

Ces altérations de la voix peuvent être variables dans le temps, elles s'accentuent généralement tout au long de la journée et deviennent très importantes en fin de journée.

Les communications téléphoniques deviennent quasiment impossibles, les individus ne peuvent plus du tout chanté. On constate qu'ils peuvent communiquer normalement que lorsqu'ils sont en colère ou lorsqu'on leur demande de crier très fort.

En fait, des examens spécialisés (fibroscopie des cordes vocales, vidéo-fibroscopie, vidéo-laryngostroboscopie, électromyographie des cordes vocales) devront permettre de diagnostiquer la maladie. Malheureusement, la dysphonie spasmodique étant une pathologie rare, elle est souvent méconnue et considérée comme une maladie d'origine purement psychologique.
 

Cause

La plupart des cas de dysphonie spasmodique sont primaires, ce qui signifie que seul cette maladie neurologique est apparente, avec ou sans antécédents familiaux. Dans la plupart des cas, la cause (l'étiologie) de la dysphonie spasmodique restera inconnue. Le consensus en médecine générale est que la dysphonie spasmodique est un trouble du système nerveux central et une forme focale de la dystonie. Les chercheurs étudient les mécanismes possibles impliqués dans le déclenchement de la dysphonie spasmodique y compris les facteurs génétiques, l'inflammation et/ou des traumatismes qui pourraient produire des changements dans le système nerveux central ayant un impact sur le contrôle des cordes vocales.
 

Diagnostic

Lorsque les individus consultent leur oto-rhino-laryngologiste, l'examen des cordes vocales est souvent considéré comme normal, car souvent devant une présentation clinique atypique on ne retrouve ni polype, ni œdème, ni kyste, ni nodule, ni tumeur…

La Dysphonie spasmodique est signalée comme l'une des conditions les plus souvent mal diagnostiqué dans l'orthophonie. Parce qu'il n'y a pas de test définitif pour la dysphonie spasmodique, le diagnostic repose sur la capacité d'un médecin d'identifier les symptômes et les signes, en l'absence d'autres conditions, qui pourraient imiter la dysphonie spasmodique.

Il est important qu'une équipe de professionnels interdisciplinaire puis évaluer et fournir un diagnostic précis. Cette équipe comprend généralement un orthophoniste qui évalue la production vocale et la qualité vocale, un neurologue qui cherche attentivement d'autres signes de dystonie ou d'autres troubles neurologiques, et un oto-rhino-laryngologiste (ORL) examine les cordes vocales et leurs mouvements. Soit ou non associée à de l'asthme, des tensions musculaire, voix tendue de certains troubles neurologiques, les symptômes de la voix affaiblie de la maladie de Parkinson, certains problèmes de voix psychogènes et des tremblements de voix sont souvent confondus avec une dysphonie spasmodique.
 

Traitement

La fatigue est souvent un élément important parce qu'il faut faire des grands efforts pour parler. La rééducation orthophonique associée à des techniques de relaxation et d'apprentissage de la respiration mettent l'accent sur le contrôle de la respiration en utilisant le souffle pour tirer le meilleur de la voix, entraînent une amélioration partielle. Le bénéfice est rarement maintenu à très long terme.

Les médicaments oraux peuvent également être essayés, mais fournissent généralement peu de soulagement aux symptômes de la dysphonie spasmodique.

Différentes techniques chirurgicales ont été proposées mais elles ont toujours été décevantes et non dénuées d'effets secondaires.

Le traitement de choix pour la plupart des cas de dysphonie spasmodique est par des injections régulières de la toxine botulique dans les muscles des cordes vocales. L'injection de toxine botulique dans les muscles du larynx est réalisée en ambulatoire sans anesthésie. Au cours de cette injection, on réalise une électromyographie qui permet de confirmer le diagnostic et d'aider le chirurgien à injecter les muscles responsables de la dysphonie. L'amélioration est spectaculaire dans 90% des cas de dysphonie spasmodique. Elle est obtenue 8 à 15 jours après l'injection mais s'estompe progressivement au bout de 4 à 6 mois. Les résultats dépendent du type de dystonie, de son intensité et des doses initiales à injecter. Les effets secondaires à cette injection sont mineurs et toujours transitoires : pendant les 2 à 3 semaines qui suivent l'injection, les individus présentent une aphonie, c'est-à-dire une perte quasi totale de la voix. Ils peuvent, par ailleurs, présenter une légère gêne à la déglutition, notamment lorsqu'ils boivent des liquides. Ces effets secondaires, lorsqu'ils apparaissent, s'estompent au bout de trois semaines.

Une rééducation orthophonique a sa place entre les injections, ce qui permettra de prolonger le bénéfice de la toxine botulique.

Comme pour les autres dystonies, le traitement de la dysphonie spasmodique par la toxine botulique est un traitement purement symptomatique; c'est la raison pour laquelle ses effets sont réversibles spontanément en quelques mois et nécessitent des injections répétées (2 à 3 fois par an).