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blépharospasme

Le blépharospasme

Le blépharospasme est la deuxième forme la plus répandue de dystonie focale de l'adulte. Caractérisée par soit une augmentation du clignement des yeux, soit un froncement des yeux, c'est une dystonie faciale. Le blépharospasme peut être primaire (également nommée dystonie idiopathique) ou secondaire (également nommée dystonie acquise). Les personnes atteintes de blépharospasme ont une vision normale. Lorsque la vision est altérée, cela est dû uniquement à la fermeture forcée des paupières. La vie quotidienne s'en retrouve souvent bouleversée et des tâches essentielles deviennent impossibles. La perte d'emploi est courante, l'incapacité de conduire une voiture ou de se déplacer en transport en commun peut forcer plus d'une personne à demeurer à la maison. L'isolement, la dépression et une détérioration de l'estime de soi sont des états souvent observés.

Les termes utilisés pour décrire un blépharospasme comprennent : dystonie cervicofaciale, dystonie focale (lorsque survenue chez l'adulte) et dystonie crânienne. *En effet, la dystonie crânienne désigne une dystonie qui touche les muscles de la tête, du visage et du cou. Le terme dystonie focal signifie un syndrome dystonique touchant une seule région du corps.
 

Symptômes

Le blépharospasme essentiel, qui est une maladie bilatérale, affecte les muscles «orbicularis oculi» des yeux. Au début il se peut qu'un seul oeil soit touché, mais… éventuellement les deux yeux sont habituellement impliqués. Les yeux commencent peu à peu, avec excès, de clignoter et/ou froncèrent des yeux. Il devient difficile de maintenir les yeux ouverts ; les clignements deviennent de plus en plus fréquents et les paupières ne peuvent bientôt plus être tenues ouvertes.

Dans les premières phases, les spasmes s'accentuent lors des situations de stress, comme des lumières vives, de la fatigue et de la tension émotionnelle. À l'opposé, certaines personnes peuvent être soulagées par des manœuvres diverses : en parlant, en chantant, en se concentrant sur une pensée, en regardant vers le bas, en bâillant, en toussant. À l'opposé, elles sont plus intenses au repose.

Lorsque la maladie progresse, les symptômes peuvent se produire plus fréquemment durant la journée. Les spasmes disparaissent dans le sommeil, et certaines autres personnes trouvent qu' après une bonne nuit que les spasmes n'apparaissent pas pendant plusieurs heures après le réveil. Éventuellement, les spasmes pourraient s'intensifier au point de rendre certaines personnes fonctionnellement aveugles, et les paupières pourraient rester fermées pendant plusieurs heures d'affilée.

Quelquefois d'autres muscles du visage peuvent aussi être affectés; comme ceux du nez, de la bouche et du cou. Associés à une dystonie de la bouche (dystonie laryngée) et/ou de la mâchoire (dystonie oromandibulaire), certains le reconnaissent comme le syndrome de Meige ou syndrome de Bruegel. Dans ce cas, les spasmes des paupières sont accompagnés de serrement de la mâchoire ou d'ouverture de la bouche, de grimaces et de spasmes linguaux, ou d'autres distorsions faciales.

Le blépharospasme peut s'accompagner «d'apraxie de l'ouverture des paupières». La présence d'une telle apraxie est une cause d'échec aux injections. Pour nous éclairer, une explication paraît nécessaire. Le blépharospasme est une fermeture active excessive. Les muscles orbiculaires des paupières se contractent trop fort et trop souvent. Dans l'apraxie de l'ouverture des paupières, il y a un retard à l'ouverture des yeux. Les muscles qui relèvent les paupières supérieures répondent mal ou après un délai. Le sujet qui a les yeux fermés ne réussit pas à ouvrir immédiatement ses yeux. Il doit faire un effort. Parfois il s'aide de ses doigts pour soulever les paupières. Ce cas est moins connu et fait l'objet de discussion entre médecins, ne serait-ce que pour le nommer: inhibition des releveurs, apraxie de l'ouverture, etc. Les conséquences physiques en sont les mêmes: la fermeture des paupières. Mais le traitement par la neurotoxine botulinique (BOTOX®, XEOMIN®) tel qu'il est appliqué habituellement dans le blépharospasme actif risque ici de ne pas agir.
 

Cause

Le blépharospasme peut se développer spontanément, sans facteur déclenchant connu. Certaines personnes atteintes de blépharospasme ont de la famille souffrant déjà de dystonie. Le blépharospasme peut aussi apparaître au cours de certaines affections de l'œil (ou de la paupière) ou après une paralysie faciale périphérique par atteinte du nerf facial. Il fait également partie d'une forme de la maladie de Gilles de la Tourette, qui associe des tics violents accompagnés de coprolalie (mots orduriers, insultes, etc.) et d'une écholalie (répétition de mots entendus). Le blépharospasme peut être secondaire à l'exposition des drogues ou survenir en association avec des troubles tels que les syndromes parkinsoniens et la maladie de Wilson.
 

Diagnostic

Le diagnostic est évoqué sur les descriptions réalisées par la personne des principales manifestations de sa maladie. Ajouter des informations de l'examen physique et neurologique, le diagnostic est donc uniquement clinique. Pour le moment, il n'existe aucun examen précis pour confirmer le diagnostic du blépharospasme et, dans la plupart des cas, des examens assortis de laboratoire sont normaux.

Le blépharospasme ne doit pas être confondu avec:

• Ptôsis - une descente des paupières provoquée par la faiblesse ou la paralysie d'un muscle releveur de la paupière supérieure ;
• Blépharite - une inflammation de la paupière due à une infection ou une allergie ;
• Spasme hémifacial - une condition non dystonique impliquant différents muscles sur un côté du visage, incluant souvent la paupière, et causé par l'irritation du nerf facial. Les contractions musculaires sont plus rapides et éphémères que ceux du blépharospasme, et la condition est toujours limitée à un seul côté.

 

Traitement

Les médicaments - dont le clonazépam (KLONOPIN®, RIVOTRIL®), lorazépam (ATIVAN®, APO-LORAZEPAM®, NOVA-LORAZEPAM®, NU-LORAZ®, PMS-LORAZEPAM®, DOM-LORAZEPAM®), et trihexyphénidyle (ARTANE®) - sont particulièrement utiles dans certains cas.

L'un des traitements les plus efficaces pour le blépharospasme est des injections de neurotoxine botulique (BOTOX®, XEOMIN®) dans les muscles touchés.

Si les injections de neurotoxine botulique et les médicaments ne sont pas efficaces, la myectomie chirurgicale (également connu sous le nom de Myotomie qui est un procédé chirurgical duquel le médecin enlèvera une pièce du muscle trop actif) peut atténuer les symptômes. Les injections de neurotoxine botulinique peuvent être ou ne pas être nécessaires après la chirurgie myectomie. Les méthodes chirurgicales pour traitées peuvent inclure la ramisectomie qui est un procédé chirurgical, où le médecin qui exécute coupe le nerf qui innerve le muscle trop actif.
 

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