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Info Dystonie

Informations sur la dystonie

• DYSTONIE, s. f. (gr. dus, difficulté ; tonos, ressort) [angl. dystonia]. Trouble de la tension, de la tonicité ou du tonus aboutissant à des contractions musculaires involontaires et durables provoquant des attitudes anormales.

• Un comité international a proposé une définition de consensus : la dystonie se traduit par des contractions musculaires soutenues et involontaires entraînant des mouvements répétitifs et de torsion et des postures anormales.

Le diagnostic d'une dystonie est évoqué sur les descriptions réalisées par la personne, des principales manifestations de sa maladie. Ajouter des informations de l'examen physique et neurologique, le diagnostic est donc uniquement clinique. Il s'agit d'un diagnostic d'exclusion, donc posé après avoir éliminé toute autre condition susceptible d'expliquer la symptomatologie. Pour le moment, il n'existe aucun examen précis fiable pour confirmer le diagnostic d'une dystonie et les examens assortis de laboratoire sont pour la plupart normaux dans biens des cas.

Il existe plusieurs classifications de la dystonie...  selon l'âge de la personne lorsque les symptômes apparaissent. Elle peut se manifester durant l'enfance (hâtive) ou à l'âge adulte (tardive/sporadique); selon la partie du corps atteinte; selon le fait que sa cause soit inconnue (dystonie primaire ou idiopathique) ou qu'elle soit secondaire à une blessure, à un contact avec des toxines ou hérédodégénératives (autres maladies du système nerveux central).

Pour l'instant, deux des classifications les plus pratiques ici sont les suivantes.

Les étiologies des dystonies sont classées en quatre groupes :

• les dystonies primaires (ou idiopathique),
• les dystonies “plus”,
• les dystonies secondaires (ou acquise),
• les dystonies hérédodégénératives.

Par régions du corps affectées :

• La dystonie focale est localisée dans une région précise du corps.
• La dystonie multifocale implique deux ou plusieurs régions du corps non reliées.
• La dystonie segmentaire affecte deux ou plusieurs régions du corps adjacentes.
• L'hémidystonie affecte le bras et la jambe du même côté du corps.
• La dystonie généralisée affecte la plupart ou toutes les régions du corps.

La personne atteinte peut, par exemple, avoir une dystonie hâtive, généralisée et primaire, ce qui veut dire que le trouble du mouvement s'est manifesté durant l'enfance, qu'il a progressé et s'est répandu à tous les principaux groupes musculaires et qu'il est le seul trouble apparent. Une autre peut avoir une dystonie tardive, focale et secondaire, ce qui veut dire que les symptômes sont apparus à l'âge adulte, qu'elle n'atteint qu'une partie du corps (comme le cou, par exemple) et qu'elle a été provoquée par un traumatisme.

Les dystonies de fonction (dysphonie spasmodique, crampe des écrivains), ou d'attitude, focales (torticolis spasmodique ou dystonie cervicale, blépharospasme), ou segmentaires (syndrome de Meige ou dystonie oromandibulaire avec blépharospasme) idiopathiques sont, de loin, les plus fréquentes des dystonies idiopathiques en général.
 

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